一、 什么是兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡（cSLE）？

我們可以把孩子的免疫系統(tǒng)想象成一支身體的“軍隊”，正常情況下，它負(fù)責(zé)抵抗外來的細(xì)菌、病毒等“敵人”。而cSLE是一種自身免疫性疾病，意味著這支“軍隊”出了問題，它錯誤地將自己的身體組織（如皮膚、關(guān)節(jié)、腎臟、血液等）當(dāng)作“敵人”進(jìn)行攻擊，從而導(dǎo)致全身多器官的炎癥和損傷。

與成人SLE相比，cSLE患者往往具有起病急、病情重、病程遷徙、腎臟及神經(jīng)系統(tǒng)受累嚴(yán)重的特點。cSLE初發(fā)表現(xiàn)前五位依次為皮膚黏膜，發(fā)熱，肌肉骨骼，血液系統(tǒng)和腎臟損害。皮膚黏膜，發(fā)熱和腎臟損害明顯多于成人SLE。

二、孩子出現(xiàn)哪些表現(xiàn)時需要早期警惕cSLE呢？

cSLE的癥狀千變?nèi)f化，沒有兩個孩子的癥狀完全相同，因此它被稱為“萬能模仿者”。常見癥狀包括：

（1）全身性癥狀：不明原因的長期發(fā)熱、乏力（感覺特別累）、食欲不振、體重下降。

（2）皮膚黏膜表現(xiàn)：如蝶形紅斑、光過敏、凍瘡、網(wǎng)狀青斑、口腔潰瘍等。

（3）發(fā)熱：感染后發(fā)熱不退，伴淋巴結(jié)腫大，口腔潰瘍等更要引起重視，到醫(yī)院檢查；

面色蒼白或皮膚黏膜出血點：不明顯原因的貧血和血小板減少（血液系統(tǒng)受累），治療不順利，無法減停激素的患者，需積極排查有無SLE的早期的自身抗體產(chǎn)生；

（4）肌肉關(guān)節(jié)：為數(shù)不少的cSLE發(fā)病伴有關(guān)節(jié)腫痛，往往多關(guān)節(jié)受累，反反復(fù)復(fù)慢性發(fā)作，不能由于學(xué)業(yè)緊張耽誤就醫(yī)查因；肌肉疼痛。

（5）腎臟損害（狼瘡性腎炎）：這是cSLE最嚴(yán)重和常見的并發(fā)癥之一?？赡鼙憩F(xiàn)為眼瞼或雙腿浮腫、小便泡沫增多（蛋白尿）、血壓升高。定期檢查尿常規(guī)至關(guān)重要。

（6）神經(jīng)系統(tǒng)：少數(shù)孩子可能出現(xiàn)頭痛、抽搐、情緒或行為改變，稱為“神經(jīng)精神性狼瘡”。

其他：還可能影響心臟、肺部等。

三、如何早期發(fā)現(xiàn)并確診？

診斷cSLE是一個綜合判斷的過程，沒有單一檢查能100%確診。結(jié)合以下幾點：

詳細(xì)詢問病史和癥狀+全面的體格檢查+實驗室、影像學(xué)檢查。

相關(guān)檢查：

→血常規(guī)、血沉（ESR）、C反應(yīng)蛋白（CRP）了解炎癥情況。

→自身抗體是診斷的核心。包括抗核抗體（ANA）、抗ds-DNA抗體、抗Sm抗體等。

→尿液檢查：評估腎臟是否受累。

→影像學(xué)檢查：如心臟超聲、胸部X光等，根據(jù)需要檢查相應(yīng)器官。

每年的定期體檢可以使疾病早期診斷，早治療、早干預(yù)，改善預(yù)后。

總結(jié)

cSLE是一種可累及全身多器官的自身免疫性疾病。當(dāng)前，隨著國內(nèi)外對兒童SLE診療水平的不斷提升，早期積極治療已能使患兒達(dá)到低疾病活動度或臨床緩解狀態(tài)，即實現(xiàn)低劑量激素甚至無激素下的病情穩(wěn)定。因此，識別身體的“早期預(yù)警信號”至關(guān)重要。建議每年至少進(jìn)行一次血常規(guī)和尿常規(guī)檢查，這有助于我們及早發(fā)現(xiàn)問題，實施精準(zhǔn)干預(yù)——這正是戰(zhàn)勝cSLE的關(guān)鍵所在。

讓我們攜手家長，共同為孩子們撐起一把堅實的保護(hù)傘～

李長紅